Mémoire & retard mental

Annick Comblain

Article paru dans les Cahiers de la SBLU (2000), n°5, 13-20.

Le développement et le fonctionnement de la mémoire de travail (ou mémoire à court terme) chez la personne normale et la personne cérébro-lésée ont été, et sont toujours, largement étudiés. En regard de l'abondante littérature disponible sur ces deux types de populations, peu de choses existent au niveau de la déficience mentale. A l'heure actuelle, le type de retard mental le plus (et le mieux) étudié est, dans le domaine de la mémoire comme dans beaucoup d'autres domaines, la trisomie 21. Cependant, il existe d'autres étiologies de retard mental présentant chacune leurs spécificités. Dans le domaine de la mémoire, comme dans le domaine du langage, il est de plus en plus évident qu'il faut se préoccuper de la spécificité syndromique et non plus calquer les prises en charges rééducatives sur le modèle de la trisomie 21.

 

Le syndrome de Down

a] La mémoire à court terme

Les capacités de mémoire auditive à court terme des enfants trisomiques 21 sont connues pour être inférieures à celles d'enfants non-retardés appariés sur la base de l'âge mental ou du niveau de développement de vocabulaire. Alors que les enfants non-retardés présentent un effet de modalité lors du rappel (le matériel présenté auditivement étant mieux rappelé que le matériel présenté visuellement), les personnes trisomiques 21 ne présentent pas cet effet de modalité (Marcell & Armstrong, 1982). Selon, Marcell et Armstrong, ce phénomène peut s'expliquer de différentes manières : soit par une vitesse de lecture de l'information en mémoire échoïque trop lente chez les personnes retardées mentales alors que la vitesse de dégradation de l'information est normale (cette lenteur serait due aux difficultés langagières des déficients mentaux ainsi qu'à leur plus grande distractibilité auditive que visuelle); soit par l'inexpérience des déficients mentaux dans l'utilisation de stratégies de mémorisation permettant un accès rapide à l'information auditive.

 

L'augmentation de l'empan de mémoire avec l'élévation de l'âge chronologique (et donc de l'âge mental) observée chez les enfants normaux ne l'est pas chez les déficients mentaux. Hulme et Mackenzie (1992) pensent que l'augmentation de l'empan de mémoire chez l'enfant normal est liée à la capacité générale croissante à enregistrer, maintenir et manipuler les informations. Cet empan est approximativement de 4 items à 5 ans, de 5 items à 7 ans, 5.5 items à 10 ans et 7 items à l'âge adulte. Dans une étude menée en 1996, Comblain (1996), compare l'évolution de l'empan de mémoire chez des personnes non retardées et trisomiques 21 âgées de 8 à 30 ans. Les résultats qu'elle obtient pour les personnes non-retardées sont similaires à ceux obtenus antérieurement par d'autres auteurs. Pour les personnes trisomiques 21 par contre, l'empan de mémoire est, en moyenne, de 1 item à 8 ans, de 3 items à 20 ans et de 2 items à 30 ans. Plusieurs phénomènes peuvent être à la base de l'augmentation des capacités de mémorisation de la personne non-retardée mentale avec l'âge chronologique : (1) l'utilisation du processus de récapitulation subvocale, (2) l'organisation du matériel à mémoriser, (3) la vitesse du déclin de la trace, (4) la vitesse d'identification des items et (5) la vitesse d'articulation. Hulme et Mackenzie accordent une grande importance à la vitesse d'articulation et suggèrent, comme Baddeley, Thomson et Buchanan (1975), qu'elle est en grande partie responsable de l'augmentation de l'empan puisqu'elle permet de récapituler un plus grand nombre d'items dans le même laps de temps. Dans une étude longitudinale de 5 ans menée avec des enfants et des adolescents retardés mentaux modérés et sévères (trisomiques 21 et de différentes étiologies) appariés sur la base de l'âge mental avec un groupe d'enfants normaux, Hulme et Mackenzie (1992) mettent en évidence un décalage croissant entre l'âge mental et la capacité de mémoire phonologique à court terme chez les déficients mentaux. Au terme de deux ans, on note une amélioration considérable des performances en mémoire à court terme dans le groupe d'enfants normaux ainsi qu'une élévation de l'âge mental parallèle à celle de l'âge chronologique (c'est-à-dire de 24 mois). Les deux groupes de sujets déficients mentaux présentent, quant à eux, un profil de résultats différent: (1) une élévation de l'âge mental (de 6 mois environ) cohérente avec leur vitesse d'apprentissage lente, (2) aucune augmentation des scores en mémoire auditive séquentielle. Au terme de cinq ans, l'âge mental des enfants normaux continue à augmenter de manière régulière parallèlement à l'âge chronologique. Les scores en mémoire auditive séquentielle augmentent également. Chez les sujets déficients mentaux (des deux groupes), il y a une augmentation régulière de l'âge mental (de 16 mois environ ) et une amélioration significative des performances en mémoire à court terme. Cependant, cette dernière ne se fait pas à la vitesse attendue sur la base de l'âge mental. Au terme de cette étude, il apparaît que les capacités de mémoire à court terme des déficients mentaux modérés et sévères ne se développent pas à la même vitesse que d'autres indices cognitifs.

 

Mackenzie et Hulme (1987) sont parmi les premiers à s'être intéressés aux caractéristiques de fonctionnement de la mémoire des personnes retardées mentales et trisomiques 21 en particulier. Ils l'ont fait à la lumière du modèle de mémoire de travail de Baddeley (1986, 1990) et s'intéressent plus spécifiquement au fonctionnement de la boucle articulatoire chez les déficients mentaux. Les auteurs mettent en évidence une absence d'effet de longueur des mots chez les sujets testés et la présence d'un effet de similarité phonologique. Les données de Broadley, MacDonald et Buckley (1995) contredisent partiellement celles de Mackenzie et Hulme (1987) puisqu'elles mettent en évidence un effet de longueur des mots chez les personnes trisomiques 21. La présence de cet effet sera confirmée par Comblain (1996). L'effet de similarité phonologique déjà observé par Mackenzie et Hulme (1987) est également observé par ces chercheurs qui confirment sa présence tant en modalité auditive que visuelle. Il faut cependant noter que l'ampleur de l'effet de similarité phonologique ne semble pas, chez les personnes trisomiques 21, augmenter avec l'âge chronologique.

 

Quelles épreuves utiliser pour tester la mémoire des personnes trisomiques 21 ? De manière générale, les épreuves utilisées à cet effet sont traditionnellement, comme chez la personne non retardée mentale, l'empan de mots courts familiers et l'empan de chiffres. Une autre épreuve est cependant de plus en plus utilisée avec les enfants normaux : la répétition de non-mots. Cette épreuve est considérée comme plus "pure" (Gathercole & Baddeley, 1990; Gathercole, Willis, Emslie, & Baddeley, 1992) et présente l'avantage d'être utilisable avec de tout jeunes enfants. Outre sa fiabilité, les principaux atouts de cette épreuve sont la simplicité de la consigne (il suffit juste de répéter les non-mots) et la familiarité des jeunes enfants avec la tâche de répétition. Dans son étude de 1998, Laws a montré que la répétition de non-mots constitue également une tâche fiable pour évaluer la mémoire phonologique à court terme d'enfants et d'adolescents trisomiques 21. Elle suggère en outre que les performances en répétition de non-mots de ces personnes permet de prédire leur capacité de compréhension et de lecture. Comblain (2000) a en outre montré que, comme les personnes non retardées, les personnes trisomiques 21 sont sensibles à la longueur des non-mots ainsi qu'à leur degré de ressemblance avec les mots de la langue. En d'autres termes, les non-mots longs sont moins bien répétés que les non-mots courts (ce qui atteste de l'importance de la mémoire phonologique à court terme dans cette tâche) et les non-mots ne ressemblant pas à un mot de la langue sont moins bien répétés que ceux qui ressemblent à un mot de la langue (ce qui témoigne de l'intervention des connaissances lexicales antérieures dans la tâche). La répétition de non-mots de longueur croissante ne ressemblant pas à des mots de la langue constitue une tâche fiable et pertinente pour évaluer la mémoire phonologique à court terme des personnes trisomiques 21. Cette tâche constitue une alternative intéressante aux traditionnelles tâches d'empan et présente l'avantage de pouvoir être utilisée avec des personnes dont le niveau intellectuel est très bas et pour qui la compréhension des consignes relatives aux tâches d'empan est parfois très difficile.

 

b] Mémoire à long terme et apprentissage

 

Selon Nadel (1996), l'apprentissage et la mémoire sont altérés chez les personnes trisomiques 21. Cependant, la nature exacte de ce déficit n'est pas encore définie. A l'heure actuelle, deux questions restent sans réponse : (1) quels sont les aspects de l'apprentissage et de la mémoire altérés chez les personnes trisomiques 21 ? et (2) quelles sont les capacités d'apprentissage et de mémoire des personnes trisomiques 21 à différentes périodes de leur vie ?

 

Dans la trisomie 21, certaines parties du cerveau sont plus atteintes que d'autres. On notera, par exemple, que les parties médiales du lobe temporal et l'hippocampe sont tout particulièrement endommagés. Ces parties du cerveau ne sont cependant impliquées que dans certaines formes d'apprentissage et de mémorisation, pas dans toutes. La plupart des indications dont nous disposons à l'heure actuelle suggèrent que les déficits ne se distribuent pas de la même manière dans tous les systèmes d'apprentissage et de mémoire. Il semble que les apprentissages impliquant le fonctionnement de l'hippocampe (impliqué dans la cognition spatiale, dans la flexibilité des apprentissages en général ainsi que dans la consolidation de ce qui a été appris) soient plus particulièrement touchés. Cette partie du cerveau ne serait, par contre, pas importante dans les apprentissages de catégories et de concepts (Nadel, 1996).

 

Les principales différences entre les enfants en développement normal et les enfants trisomiques 21 n'émergeraient seulement que quelques mois après la naissance. Les apprentissages précoces, bien que réduits, seraient donc relativement normaux, les déficits les plus importants n'intervenant qu'au-delà de la première année de vie. Des déficits sont observés dans l'apprentissage d'informations bien spécifiques comme les lieux ou encore certains aspects du langage. Certains déficits sont de nature plus abstraite et se traduisent par une instabilité du matériel appris (l'information a tendance à être oubliée peu après avoir été apprise).

 

Bien que les progrès de la recherche nous permettent de mieux appréhender le fonctionnement cognitif des personnes trisomiques 21, il reste encore beaucoup de chemin à parcourir avant de comprendre et de cerner parfaitement les capacités mnésiques et d'apprentissage de ces personnes. Une chose est cependant sûre, c'est que l'altération de l'hippocampe, qui ne fait plus aucun doute dans cette pathologie, joue un rôle important dans les limitations mnésiques et d'apprentissages. Cette constatation amène Glisky et Schacter (1989) à suggérer une approche thérapeutique des enfants trisomiques 21 similaire à celle utilisée avec les patients amnésiques, c'est-à-dire utiliser les systèmes de mémoire et d'apprentissage qui sont plus ou moins intacts afin de mettre en place un certain nombre d'acquis.

 

Le syndrome de Williams-Beuren

 

Le syndrome de Williams-Beuren est un trouble métabolique congénital attribué à une anomalie au niveau du chromosome 7, plus particulièrement dans sa portion q11.23. Le syndrome de Williams est relativement rare puisqu'il atteint un nourrisson sur 10.000 à 20.000. Ces principales caractéristiques sont une hypercalcémie infantile, un facies dysmorphique et des troubles cognitifs allant de la déficience mentale légère à la déficience mentale modérée (Galaburda, Wand, Bellugi, & Rosen, 1994).

 

Le fonctionnement mnésique des personnes atteintes du syndrome de Williams a été étudié comparativement à celui de personnes atteintes d'un autre type de retard mental d'une part, et à celui d'enfants en développement normal appariés sur la base du développement cognitif d'autre part. Le syndrome de Williams se distingue d'autres étiologies de retard mental, en particulier du syndrome de Down et du X-fragile, par un pattern de performances inverse (Udwin & Yule, 1990). En effet, si dans les syndromes de Down et du X-fragile, les performances en mémoire verbale sont inférieures à celles en mémoire visuelle, dans le syndrome de Williams, on observe une mémoire à court terme verbale quasi normale en regard d'une mémoire à court terme visuo-spatiale largement déficitaire.

 

Les effets de longueur des mots et de similarité phonologique sont présents avec la même ampleur chez les enfants normaux et chez les enfants atteints du syndrome de Williams. Seule la taille de l'effet de fréquence permet de distinguer les deux groupes. Il est inférieur chez les enfants atteints du syndrome de Williams par rapport aux enfants normaux. Il semble donc que l'encodage phonologique soit normal dans le syndrome de Williams (d'où les performances normales dans les tâches d'empan) mais que la contribution des mécanismes d'encodage lexico-sémantiques soit réduite (d'où un effet de fréquence réduit).

 

Le syndrome du X-fragile

 

Le syndrome du X-fragile est la cause héréditaire la plus commune de retard mental et la deuxième cause de retard mental après la trisomie 21 chez le garçon. Il est lié au chromosome X, plus exactement à des anomalies au niveau de la portion Xq27.3 du chromosome. Ces anomalies se transmettent de génération en génération. Le syndrome du X-fragile est causé par une mutation du gène FMR-1. Ce syndrome atteint 0.72 garçons sur 1000.

 

Depuis quelques années, les études portant sur le syndrome du X-fragile se sont multipliées. A côté des études sur le développement du langage et les difficultés qui y sont associées, on voit apparaître quelques études sur les limitations mnésiques des personnes atteintes du X-fragile. Généralement, les filles atteintes par ce syndrome ont des performances relativement faibles aux tests qui impliquent la mémoire à court terme visuo-spatiale, quantitative et auditive (Brainard, Schreiner, & Hagerman, 1991; Kemper, Hagerman, Ahmad, & Mariner, 1986). Une dissociation entre la mémoire pour le matériel abstrait et le matériel concret est également observée et ce, tant chez les filles que chez les garçons atteints du syndrome (Freund & Reiss, 1991). Une étude plus particulière des garçons atteints du syndrome du X-fragile met en évidence un déficit très important dans toutes les tâches de mémoire et plus particulièrement dans celles qui impliquent un codage verbal de l'information (Dyckens, Hodapp, & Leckerman, 1987). Dès lors, on suggèrera que ces personnes présentent un déficit relativement important dans l'utilisation active des stratégies aidant au rappel de l'information. Freund et Reiss (1991), en se basant sur les subtests de l'échelle de Stanford-Binet, ont signalé des déficits au niveau de la mémoire verbale (mesurée par la répétition de phrases) et au niveau de la mémoire visuelle (mesurée par l'épreuve des perles). A partir de là, ils suggèrent que le déficit mnésique chez les personnes atteintes du syndrome du X-fragile dépend du type de matériel à rappeler : (1) l'information visuelle abstraite (comme proposée dans l'épreuve des perles) ne peut être verbalisée facilement, (2) l'information impliquant des capacités syntaxiques et de séquentialisation (comme dans la répétition de phrases) est difficile à rappeler. En fait, ces deux tâches impliquent des savoir-faire organisationnels et analytiques qui semblent faire défaut aux personnes atteintes du syndrome du X-fragile.

 

La neurofibromatose de type 1

 

La neurofibromatose de type 1 est le résultat d'une mutation du gène NF1 sur le chromosome 11 résultant en un contrôle anormal de la croissance cellulaire et de la différenciation des tissus, plus particulièrement des tissus des systèmes nerveux central et périphérique. Son incidence est d'approximativement 1 cas sur 4000 naissances (Stumpof, Alkesne, & Amieger, 1988).

 

Peu d'études portent sur le développement et le fonctionnement mnésiques des personnes atteintes de la neurofibromatose de type 1. Cependant, toutes les informations disponibles à ce sujet vont dans le même sens et semblent indiquer qu'il n'existe aucun déficit au niveau de la mémoire à court terme phonologique dans ce syndrome. Il semble que les déficits soient essentiellement de nature non-verbale. Zoeler, Rembeck et Baeckman (1997) relèvent des problèmes de mémoire visuelle et tactile chez les adultes atteints de la neurofibromatose de type 1. Bawden, Dooley, Buckley et Camfield (1996) ont, quant à eux, noté des déficits cognitifs non-verbaux chez les enfants et adolescents atteints de la neurofibromatose de type 1 et ce, plus particulièrement au niveau de la mémoire des visages et du dessin de mémoire de formes géométriques.

 

Le syndrome de Turner

 

Le syndrome de Turner est lié au chromosome X. Il atteint environ 1 fille sur 2500. On estime que chez 60% des filles nées avec le syndrome de Turner, il manque un chromosome X. Les 40% restant ont un chromosome X incomplet ou présentent un pattern chromosomique mosaïque (Ginther & Fullwood, 1998). Outre les problèmes organiques engendrés par le syndrome, on notera chez les personnes porteuses d'un syndrome de Turner un déficit intellectuel touchant principalement le fonctionnement non-verbal.

 

Dans ce syndrome, il semble que les problèmes mnésiques se situent davantage au niveau visuel et spatial qu'au niveau verbal (Rovet & Netley, 1982). Rovet, Szekely et Hockenberry (1994) ainsi que Buchanan, Pavlovic et Rovet (1988) suggèrent d'ailleurs l'existence d'un déficit spécifique de la mémoire de travail visuo-spatiale dans ce syndrome. Ce déficit se traduirait plus particulièrement par des performances arithmétiques et de traitement des visages anormales.

 

En conclusion

 

Comme nous venons de le voir, toutes les étiologies de retard mental ont leurs spécificités et leurs problèmes ne se calquent pas sur le modèle "prototypique" de la trisomie 21, comme on a pu, antérieurement, le laisser supposer. Dans la trisomie 21, les problèmes langagiers et de mémoire verbale sont importants alors que dans d'autres syndromes les problèmes langagiers ne sont que mineurs (par exemple dans le syndrome de Williams) et la mémoire phonologique à court terme est relativement bien préservée. Dans ces cas, il semble inutile de dépenser l'énergie rééducative à oeuvrer dans le sens d'une amélioration des capacités de mémoire phonologique à court terme. Dès lors, et ce afin de cerner les priorités en fonction des forces et des faiblesses des différents syndromes génétiques de retard mental, il est évident que dans l'avenir, les recherches devront davantage s'orienter vers la problématique de la spécificité syndromique. Cette direction de recherche est importante afin d'ajuster, d'améliorer, voire de réorienter, les pratiques éducatives et rééducatives actuellement utilisées avec les personnes présentant un retard mental.

 

 

 

Références bibliographiques

 

Baddeley, A. (1986). Working memory. Oxford: OUP.

Baddeley, A. (1990). Human memory. Hove: Lawrence Erlbaum.

Baddeley, A., Thomson, N., & Buchanan, M. (1975). Word length and the structure of short-term memory. Journal of Verbal Learning and Verbal Behaviour, 14, 575-589.

Bawden, H., Dolley, J., Buckley, D., & Camfield, P. (1996). MRI and nonverbal cognitive deficits in children with neurofibromatosis 1. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 18 (6), 784-792.

Brainard, S.S., Schneider, R.A., & Hagerman, R.J. (1991). Cognitive profile of the adult carrier fra (X) female. American Journal of Medical Genetics, 38, 505-503.

Broadley, I., & MacDonald, J. (1993). Teaching short-term memory skills to children with Down's syndrome. Down's Syndrome: Research and Practice, 1, 56-62.

Broadley, I., MacDonald, J., & Buckley, S. (1994). Are children with Down's syndrome able to maintain skills learned from short-term memory training program ? Down's Syndrome: Research and Practice, 2, 116-122.

Broadley, I., MacDonald, J., & Buckley, S. (1995). Working memory in children with Down's syndrome. Down's Syndrome: Research and Practice, 3, 3-8.

Buchanan, L., Pavlovic, J., & Rovet, J. (1998). The contribution of visuospatial working memory to impairments in facial processing and arithmetic in Turner syndrome. Brain and Cognition, 37 (1), 72-75.

Comblain, A. (1996a). Mémoire et langage dans le syndrome de Down. Thèse de doctorat non publiée. Liège: Université de Liège, Laboratoire de Psycholinguistique.

Comblain, A. (1996b). Le fonctionnement de la mémoire de travail dans le syndrome de Down: implications pour le modèle de mémoire de travail. Approches Neuropsychologiques des Apprentissages de l'Enfant, 39-40, 137-147.

Comblain, A. (2000). The relevance of a nonword repetition task to assess individuals with Down's syndrome phonological short-term memory. Down Syndrome Research and practice.

Dykens, E., Hodapp, R., & Leckerman, J. (1994). Behavior and development in Fragile X syndrome. London: Sage Publications.

Freund, L.S., & Reiss, A.L. (1991). Cognitive profiles associated with fra (X) syndrome in males and females. American Journal of Medical Genetics, 38, 542-547.

Galaburda, A., Wang, P., Bellugi, U., & Rossen, M. (1994). Cytoarchitectonic anomalies in a genetically based disorder: Williams syndrome. Cognitive Neuroscience and Neuropsychology, 5, 753-757.

Glisky, E.L., & Schacter, D.L. (1989). Extending the limits of complex learning in organic amnesia : Computer training in vocational domain. Neuropsychologia, 27, 107-120.

Hulme, C., & Mackenzie, S. (1992). Working memory and severe learning difficulties. Hove: Lawrence Erlbaum.

Kemper, M.B., Hagerman, R.J., Ahmad, R.S., & Mariner, R. (1986). Cognitive profiles and the spectrum of clinical manifestations in heterozygotous fra(X) females. American Journal of Medical Genetics, 23, 139-156.

Laws, G. (1998). The use of nonword repetition as a test of phonological memory in children with Down syndrome. Journal of Child Psychology and Psychiatry, 39 (8), 1119-1130.

Mackenzie, S., & Hulme, C. (1987). Memory span development in Down's syndrome, severely subnormal and typical subjects. Cognitive Neuropsychology, 4, 303-319.

Marcell, M.M., & Armstrong, V. (1982). Auditory and visual sequential memory of Down's syndrome and non-retarded children. American Journal of Mental Deficiency, 87, 86-95.

Nadel, L. (1996). Learning, memory and neurol function in Down's syndrome. Dans J.A. Rondal, J. Perera, L. Nadel et A. Comblain (Eds.), Down's syndrome. Psychological, psychobiological and socio-educational perspectives (pp. 21-42). London : Whurr Publishers Ltd.

Rovet, J., & Netley, C. (1982). Processing deficit in Turner's syndrome. Developmental Psychology, 18, 77-94.

Rovet, J., Szekely, C., & Hockenberry, M. (1994). Specific arithmetic deficits in children with Turner syndrome. Journal of Clinical and Experimental Neuropsychology, 16, 820-839.

Stumpof, D., Alkesne, J., & Amiegers, J. (1988). Neurofibromatosis conference statement. Archives of Neurology, 45, 575-578.

Udwin, O., & Yule, W. (1990). Expressive language in children with Williams syndrome. American Journal of Medical Genetics, Supplement 6, 108-114.

Zoeler, M.-E., Rembeck, B., & Baeckman, L. (1997). Neuropsychological deficits in adults with neurofibromatosis type 1. Acta Neurologica Scandinavia, 95 (4), 225-232.