La
démence sémantique
Anne
Jacquemin et Geneviève Godfrind
Licenciées
en logopédie,
Centre de
Revalidation Neuropsychologique, Cliniques Universitaires
Saint-Luc, Woluwé Saint-Lambert.
Article
paru dans les Cahiers de la SBLU (2002), n°12,
16-26.
INTRODUCTION
Snowden et al.
(1989) et Hodges et al. (1992) décrivent un syndrome
particulier quils appelleront par la suite
« démence sémantique » dont la
caractéristique principale est dêtre un trouble
isolé progressif de la mémoire sémantique. Ce
syndrome sera alors décrit parmi les « Slowly
Progressive Isolated Cognitive Deficits » (SPICD)
décrits par Della Sala et Spinnler (1999). Sans entrer dans
le débat qui concerne la question de savoir si ces
déficits font ou non partie des démences, nous
reprenons ici la définition quen donnent les
auteurs : « les SPICD sont lexpression
dune dégénérescence corticale
progressive qui reste confinée à un domaine
cognitif."
Notons, avec
Della Sala et Spinnler (1999) et Luzzati (1999), que la
démence sémantique a parfois été
décrite comme une variante de l'aphasie lentement
progressive (A.L.P. ou syndrome de Mesulam) (Mesulam, 1982 ;
Cranhaels et al., 1990). Dans ce contexte, on distingue
:
1) une "aphasie
lentement progressive non fluente" (forme antérieure)
caractérisée par des troubles articulatoires et des
paraphasies phonémiques ;
2) une "aphasie
lentement progressive fluente" (forme postérieure)
caractérisée par une anomie progressive et des
paraphasies sémantiques, la phonologie et l'articulation
étant préservées. Dans cette forme
postérieure, une distinction est faite entre une forme
semblable à celle observée en cas de lésion
focale gauche rétro-rolandique (anomie et paraphasies
sémantiques) et une autre forme présentant des
traits d'agnosie et où l'atrophie s'étendrait
à l'hémisphère droit. Cest cette forme
qui serait nommée "démence sémantique" par
Snowden (1989) et Hodges (1992).
PROFIL
CLINIQUE
La
démence sémantique se caractérise
cliniquement par une perte progressive des connaissances
sémantiques, les mémoires épisodique et
autobiographique (du moins en ce qui concerne les souvenirs les
plus récents) étant par ailleurs
préservées (Snowden et al. 1994) ainsi que
l'ensemble des fonctions cognitives non langagières. Le
patient est autonome et ses capacités visuo-constructives,
praxiques, intellectuelles, attentionnelles sont normales. En
dépit de la présence du manque du mot, le langage
est fluent, dénué de troubles arthriques,
phonologiques ou SYNTAXIQUES. La compréhension des mots
isolés est déficitaire. La lecture est souvent
altérée et un profil de dyslexie de surface est
souvent décrit.
Données
neurologiques
Sur le plan
neuroanatomique, les démences sémantiques
s'accompagnent d'une atrophie du néo-cortex temporal
(inféro-latéral) gauche. L'atrophie progresse
généralement vers l'hémisphère droit
(si elle n'est pas déjà bilatérale dès
le départ) et vers le lobe frontal. C'est pourquoi on
considère parfois la démence sémantique comme
une variante de la démence fronto-temporale (pour une
revue : Pasquier et al., 1995). Par contre, le lobe temporal
dans sa partie médiane (hippocampe) est
préservé. Cette dissociation permet d'expliquer
pourquoi les patients peuvent se souvenir
d'événements autobiographiques récents alors
que les plus anciens sont "perdus". En effet, l'hippocampe est
impliqué lors de l'encodage d'événements ou
d'expériences, ensuite, les informations sont
stockées dans le néo-cortex temporal. C'est
pourquoi, les patients qui présentent une démence
sémantique sont capables d'encoder et de se souvenir
d'épisodes autobiographiques récents alors que les
souvenirs autobiographiques plus anciens ainsi que les
connaissances sémantiques (apprises "il y a longtemps")
sont altérés (Graham et al., 1997).
DÉMARCHE
DIAGNOSTIQUE
La question du
diagnostic d'une démence sémantique se pose
dès qu'un patient se plaint d'un manque du mot, de troubles
de la compréhension de mots isolés et de la perte de
connaissances encyclopédiques. L'étape de l'analyse
de la plainte est importante car celle-ci est souvent
"banalisée" par l'entourage médical du patient ou
interprétée dans un contexte anxio-dépressif.
Les questions principales à poser lors de
lanamnèse concernent le manque du mot, la
compréhension de mots isolés (quelle que soit la
modalité dentrée, écrite et auditive),
les connaissances encylcopédiques, sans négliger
lexistence possible dune prosopagnosie.
Un examen
neuropsychologique classique devra ensuite être
pratiqué dans le but danalyser lensemble des
fonctions cognitives : mémoire verbale, fonctions
attentionnelles, intellectuelles, exécutives, praxiques et
gnosiques (en ce compris la reconnaissance des visages).
Lexamen des fonctions linguistiques devra être
particulièrement détaillé pour pouvoir cibler
la dégradation de la mémoire sémantique.
Lintérêt de cette analyse dépasse le
seul objectif diagnostique et concerne directement la nature de la
prise en charge rééducative.
La question du
diagnostic différentiel se pose à propos de
différentes pathologies. En effet, la démence
sémantique peut être confondue avec une maladie
d'Alzheimer à prédominance langagière ou avec
une "aphasie lentement progressive" dans sa forme
antérieure. Le diagnostic différentiel entre une
démence sémantique et une maladie d'Alzheimer est
rapidement posé lorsqu'on considère les
résultats obtenus lors de l'administration d'une batterie
diagnostique standard. Dans la maladie d'Alzheimer, les
déficits en mémoire épisodique sont quasi
toujours présents même à bas bruit et les
plaintes sont différentes. Celles-ci concernent le manque
du mot et ne portent absolument pas sur la compréhension de
mots isolés. Quant aux différences entre "l'aphasie
lentement progressive" (forme antérieure) et la
démence sémantique, nous pouvons les
schématiser de la manière suivante, tout en gardant
en mémoire que l'ensemble des autres fonctions cognitives
est préservé dans les deux formes pathologiques
:
|
DEMENCE
SEMANTIQUE
|
APHASIE
LENTEMENT PROGRESSIVE
|
|
SEMANTIQUE
altérée
-
manque du mot
-
langage fluent
-
compréhension mots isolés
altérée
-
phonologie préservée
-
syntaxe préservée
-
(dyslexie de surface)
|
SEMANTIQUE
préservée
-
manque du mot
-
réduction de la fluence
-
compréhension mots isolés
préservée
-
phonologie altérée
-
syntaxe altérée
-
lecture préservée
|
L'examen du
langage devra examiner la production orale et écrite
(spontanée et en dénomination) ainsi que la
compréhension (auditive et écrite). Dans toutes ces
tâches, il importe de tester les niveaux syntaxique et
lexical. Cest ce dernier niveau qui sera
sélectivement altéré dans la démence
sémantique. Les traitements sémantiques seront
évalués au moyen dépreuves de
catégorisation, de désignation, de
vérification d'appariement et de vérification
d'attributs, et ce dans diverses modalités d'entrée
pour vérifier qu'il s'agit bien d'un déficit
central. Pour rechercher lexistence dune
dégradation des informations sémantiques (et non
dun déficit daccès à ces
mêmes informations), il convient de rechercher sil y a
consistance des erreurs. Pour ce faire, il importe dutiliser
les mêmes items lexicaux dans toutes les tâches. Dans
lhypothèse dune dégradation de
linformation sémantique, on notera quun item
dégradé dans une tâche lest aussi dans
dautres.
Les traitements
pré-sémantiques (reconnaissance des images et des
mots) devront également être évalués
ainsi que les procédures d'assemblage en
répétition, lecture et écriture.
ILLUSTRATION
CLINIQUE
MJB est une
patiente droitière, francophone et universitaire
(romaniste). La patiente se présente à la
consultation en 1996 à l'âge de 78 ans et se plaint
dune aggravation de difficultés langagières
observées vers lâge de 72 ans. A cette
époque, elle constatait un manque du mot pour les
substantifs. Lorsqu'elle consulte en 1996, sa plainte porte aussi
sur les noms propres (« il y a 6 ans, les mots
méchappaient mais revenaient ensuite. Actuellement,
les mots méchappent de plus en plus mais ils sont
perdus, ils ne reviennent plus"). MJB signale quelle a de
plus en plus de difficultés à comprendre le langage
oral (ses interlocuteurs lors de discussions, le journal
télévisé ou radiophonique) et le langage
écrit (la lecture des livres devenant impossible, la
patiente se contente de lire de courts articles de magazines). MJB
se plaint également d'oublier tout un ensemble de
connaissances générales concernant l'histoire, la
géographie, les sciences (plantes et animaux). Par contre,
la patiente ne se plaint d'aucune difficulté
mnésique rétrograde ou antérograde et reste
très active : elle s'occupe de son ménage, de
ses petits-enfants et participe à différentes
activités socio-culturelles (bridge, club culturel de sa
commune, etc.).
Un premier
examen neuropsychologique a été
réalisé en 1996 ; il mettait en évidence
un MMSE (Folstein, 1975) à 29/30 et concluait plus
spécifiquement :
- à la
préservation de différentes
fonctions :
+ l'orientation
spatio-temporelle ;
+ des
traitements numériques et arithmétiques ;
+ des praxies
constructives, idéatoires et idéomotrices ;
+ des fonctions
attentionnelles et exécutives ;
+ des fonctions
intellectuelles testées au moyen du P.M.38. (Q.I
estimé à 115). Lorsque celles-ci sont
examinées à l'aide la Wais-R, on observe une
dissociation entre le QI performance (112) et celle du QI verbal
(97) avec des notes standard pondérées les plus
faibles pour les sous-rubriques : information, vocabulaire et
compréhension (nécessitant le recouvrement
d'informations sémantiques) ;
+ des
capacités mnésiques à court terme dans les
deux modalités (verbale et visuelle).
- à
lexistence dune dissociation entre les
modalités pour la mémoire à long-terme :
la modalité visuelle est préservée alors que
la modalité verbale est altérée. Il faut
toutefois nuancer cette dissociation en précisant que la
patiente obtenait un score faible dans la tâche de
reconnaissance des visages de Warrington (1984) en
précisant néanmoins que cette difficulté
pouvait être interprétée en terme de
prosopagnosie. En effet, nous observions que la patiente
éprouvait des difficultés pour reconnaître sa
thérapeute à la vue du visage alors qu'elle la
reconnaissait parfaitement au son de la voix. Dans le même
temps, ses performances étaient déficitaires
à une batterie clinique de reconnaissance des visages.
Excepté ces éléments cliniques de
prosopagnosie, les gnosies visuelles, observées au moyen de
la BORB (Riddoch et al., 1993) étaient
préservées.
- à
lexistence dun manque du mot, en dépit
dune expression spontanée fluente,
dénuée de troubles arthriques, paraphasiques, et
syntaxiques (épreuve de construction de phrases avec un mot
inducteur). A l'épreuve de dénomination de
Bachy-Langedock (1989), la patiente obtenait un score de 48/90.
Les erreurs étaient principalement des non-réponses,
des périphrases et des approches sémantiques. Le
langage automatique, la répétition, la lecture
à haute voix, lécriture sous dictée
ainsi que la compréhension morpho-syntaxique -auditive et
écrite- évaluée à une épreuve
dappariement phrases/images (batterie du langage UCL/ULG,
document non publié) et à une épreuve
dexécution dordres («Token Test, De Renzi
& Faglioni, 1978) étaient
préservés.
-
laltération du système sémantique
était mise en évidence dans différentes
épreuves :
+ de
production : la dénomination était
altérée quelle que soit la modalité de
réponse. A l'épreuve du Lexis (de Partz et al,
2001), la patiente obtenait un score pathologique de 37/80 en
production orale et de 42/80 en production écrite.
Les fluences
sémantiques de la patiente apparaissaient aussi
extrêmement réduites alors que les fluences
littérales étaient préservées. Nous
observions également une cohérence des
résultats entre les épreuves. Ainsi en novembre 96,
la patiente obtenait un score de 43/90 à la batterie de
dénomination de Bachy-Langedock et en mai 97, son score
était de 42/90. De plus, la consistance des erreurs pour
les deux passations était élevée (87.7
%).
+ de
compréhension : à une épreuve
dappariement de mots à une image parmi des
distracteurs visuo-sémantique, sémantique, visuel et
neutre ( LUVS, Bishop & Byng, 1984), la patiente obtenait un
score de 28/40 en présentation auditive et de 32/40 en
présentation écrite.
D'importantes
difficultés étaient également
observées au Pyramid and Palm Tree Test (Howard &
Patterson, 1992). Dans cette épreuve, la patiente doit
associer un mot à un des deux mots-réponses selon
une relation sémantique non explicitée (qui est soit
fonctionnelle ou contextuelle). La même épreuve est
présentée sur un matériel imagé.
M.J.B. obtenait un score très pathologique de 27/52.
Une R.M.N.
réalisée à cette époque, montre une
atrophie très significative localisée à la
partie antérieure du lobe temporal gauche avec une
discrète atrophie localisée à la pointe du
lobe temporal droit. Le scanner par émission de Positrons
(PET) montre une consommation de glucose nettement diminuée
au niveau du lobe temporal gauche avec de surcroît un
hypométabolisme glucosé au niveau du lobe temporal
droit .
L'ensemble de
ces informations, comme dailleurs les plaintes de MJB,
confirme l'hypothèse d'un diagnostic de démence
sémantique.
DÉMARCHE
RÉÉDUCATIVE
Peu de travaux
concernant la rééducation sémantique sont
publiés dans la littérature lorsquil
sagit de pathologies dégénératives.
Parmi celles-ci, la démence sémantique offre un
terrain détude intéressant, puisque le trouble
principal consiste en une dégradation progressive du
système sémantique. Deux types dapproches ont
été décrits : un entraînement
répétitif de noms (Graham et al., 2001) et un
travail combinant thérapie sémantique et
phonologique (Lambert et al, 2001). Les deux types de
rééducation reposent sur un postulat commun :
les capacités relativement préservées de la
mémoire épisodique chez les patients atteints
dune démence sémantique débutante
permettent de réaliser des apprentissages et de
développer par conséquent des stratégies
ayant pour but de freiner la détérioration du
vocabulaire et des connaissances sémantiques. Cette
préservation de la mémoire épisodique dans
les premiers stades est généralement
expliquée par la localisation lésionnelle. En effet,
les hippocampes sont, à ce stade, épargnés et
cest le néo-cortex, garant de la consolidation, qui
est atteint.
1)
Entraînement répétitif de noms.
Dans ce
travail, Graham et al. (2001) ont voulu montrer que
lexposition répétée à des listes
de vocabulaire pairées avec leur image ou lobjet
réel permet au patient daméliorer de
façon significative sa capacité à produire
ces mots.
Il sagit
dun patient, DM, chirurgien retraité,
âgé de 59 ans et présentant une démence
sémantique débutante, se caractérisant
essentiellement par un manque du mot saccompagnant de
difficultés de compréhension. Au début de la
thérapie, ce patient avait déjà mis en place
deux carnets visant le réapprentissage de mots ou de noms
de personnes célèbres. Dans ces carnets, il
indiquait le nom problématique accompagné dune
définition ou dune photographie ou encore il collait
les photocopies de pages issues du dictionnaire visuel.
La
rééducation a consisté à
entraîner le patient à produire des listes de mots
contrôlés par des épreuves de fluence verbale.
Les catégories étaient, pour la plupart, des
catégories de noms particuliers. En effet, il lui
était demandé de produire des marques de voitures
(et pas des moyens de transport), des arbres, des pierres
précieuses, etc. Ceci afin de rendre les épreuves
sensibles. En effet, on décrit généralement
au décours de cette maladie une altération
progressive des entités uniques, puis des catégories
plus générales, les patients n'étant par
exemple plus capables de dire que cest une
bête face à limage dun Setter
lorsque les troubles évoluent.
DM a
travaillé 30 minutes par jour des listes de mots
appartenant aux différentes catégories
visées, pendant 4 semaines. Les épreuves ont
à nouveau été administrées
après 10 semaines, puis après 2 ans. Le travail
consistait pour DM à cacher le nom cible et tenter de le
retrouver en regardant une image ou une définition ou
encore lobjet réel et à vérifier
ensuite lexactitude de sa réponse. Dix semaines
après le début de la rééducation, DM
produisait significativement plus de mots, dépassant
parfois même les sujets contrôles. Cependant, il
s'agit là d'un apprentissage
machinal qui lui a permis daugmenter le nombre
de mots produits. En effet, les mots relevés aux
épreuves de fluence sont toujours issus des listes
exercées et respectent même lordre dans lequel
ils sy trouvent. De plus, le patient a commis des erreurs
phonologiques induites par la proximité des mots au sein
des listes. Ainsi, il émet topal
à partir de opale suivi de
topaze .
Il semble donc
que les tâches de fluence verbale sémantique
consistent chez DM en des tâches dapprentissage de
listes de mots plutôt quen une réelle
activation sémantique. Un argument supplémentaire
sera fourni par les épreuves de contrôle
proposées 2 ans après le début de la
rééducation. Si, sur le plan quantitatif, les scores
ont chuté, on voit aussi apparaître, sur le plan
qualitatif, des erreurs dintrusion à
lintérieur des catégories sémantiques
ainsi que la production de mots pour lesquels le patient ne peut
fournir quasi aucune information sémantique. Par exemple,
DM cite "dalmatien" dans la catégorie des chiens mais avoue
navoir aucune idée de ce quest un dalmatien si
on linterroge plus précisément.
Le travail
entrepris ne peut donc être considéré comme
une rééducation sémantique mais bien comme
une tâche de rappel épisodique. De plus, le patient
était très conscient de ses troubles et sest
mis à travailler ses listes de mots 8 heures par jour, ce
qui a entraîné chez lui un état de
dépression.
Enfin, si les
performances aux épreuves de fluence verbale se sont
améliorées, aucune généralisation
nest apparue et il convient de sinterroger sur les
bénéfices réels que le patient a pu en
obtenir dans la vie quotidienne.
2) Travail
combinant thérapie sémantique et
phonologique.
Létude
menée par Lambert et al. en 2001 et concernant le patient
JF qui présente une aphasie progressive fluente, avait pour
but dévaluer les effets de prise en charge dans une
pathologie dégénérative et de tester
lefficacité de plusieurs techniques de
rééducation.
Il sagit
dun patient de 80 ans se plaignant essentiellement
dune difficulté à trouver ses mots et
dune discrète perte de la signification des mots. Le
trouble principal objectivé était une anomie
indépendante de la modalité de présentation
et sans effet de catégorie. La constance des erreurs, les
faibles performances à une épreuve de questionnaire
sémantique, des difficultés à
représenter par le dessin les concepts
énoncés et la consistance des erreurs en
dénomination orale ou écrite et entre la
dénomination et le questionnaire, semblent indiquer un
trouble sémantique central. Cependant, un déficit
daccès au lexique de sortie a aussi été
postulé car un certain nombre de concepts paraissait
préservé au questionnaire sémantique alors
que la dénomination des images correspondantes était
impossible. Cependant, aucun trouble de la compréhension
nétait objectivé aux épreuves
classiques de désignation. Ceci nous paraît difficile
à concilier avec lexistence dun trouble
sémantique central par dégradation des
représentations sémantiques. Deux types de
thérapies ont été proposées au
patient : une thérapie sémantique visant la
restauration des traits sémantiques et une thérapie
phonologique visant la restauration de laccessibilité
aux représentations phonologiques.
a) La
thérapie sémantique a porté sur quatre
tâches :
+ l'appariement
dune définition et dune image parmi un choix
multiple de 4 liées sémantiquement ;
+ la
prononciation du mot-cible par le rééducateur
;
+ la
présentation du concept sous différentes
représentations imagées (images en couleur)
associant différents contextes ;
+
l'évocation des différences et ressemblances entre
litem-cible et un associé sémantique. Les
différences portent sur l'aspect physique (taille, forme,
goût, couleur,
) et sur la fonction.
b) La
thérapie phonologique reposait sur quatre
tâches :
+ la lecture
à voix haute du mot écrit associé à
son image
+ la
répétition du mot 5 fois
consécutives
+ la
répétition différée après 20
sec
+ la
dénomination orale après une tâche
interférente (sans avoir plus dinformation sur cette
tâche).
Les
résultats concernant la capacité à
dénommer ont montré un bénéfice
général de la thérapie limité aux
items travaillés. De plus, les items dégradés
sémantiquement sont améliorés de façon
significative par la thérapie phonologique et dans une
moindre mesure par la rééducation
sémantique.
Ce travail
montre que les performances linguistiques dans la démence
sémantique peuvent être améliorées.
Cependant, la thérapie sémantique na pas
entraîné les effets escomptés par une
restauration des traits sémantiques et notamment pas
deffet de généralisation. Deux facteurs nous
paraissent importants pour rendre compte de ces
résultats : le trouble sémantique reste
à préciser (absence de déficit aux
épreuves de désignation) et le travail
sémantique paraît intéressant mais reste
très focalisé sur la verbalisation.
En
conclusion
Les travaux
publiés jusquà présent dans la
littérature mettent en évidence de réelles
capacités dapprentissage chez les patients atteints
de démence sémantique en début de maladie.
Ces capacités reposent sur une préservation de la
mémoire épisodique. Cependant, cest davantage
laccès aux formes lexicales qui paraît
amélioré par les différentes techniques
décrites. Dans les deux rééducations
citées plus haut, il semble bien que
lamélioration ne touche que la production orale et
soit liée à une activation phonologique plutôt
que sémantique. Le travail sémantique reste
jusquici limité au seul canal verbal. Les
tâches proposées dans le travail de
léquipe de Caen paraissent intéressantes et
pourraient être enrichies de tâches faisant appel
à dautres modalités. Ainsi, au lieu de
décrire le goût dun aliment, pourrait-on
réellement le goûter, le toucher. De même,
à la place dévoquer la matière dans
laquelle un objet est fabriqué, pourrait-on la
désigner parmi un choix de matériaux,
A
partir du moment où un certain nombre de travaux invoque
une supériorité de la
sémantique personnalisée
dans la démence sémantique, peut-être
conviendrait-il également dutiliser les exemplaires
personnels du patient et de généraliser ensuite. A
partir du moment où aucun consensus nest atteint
concernant lorganisation du système
sémantique, il nest pas étonnant de constater
que la rééducation de ce type de troubles reste
problématique. Des études exploratoires devraient
permettre dévaluer les diverses pistes
rééducatives qui soffrent au
thérapeute, tout en tenant compte de
lhétérogénéité
décrite dans les pathologies
dégénératives et de lévolution
des troubles au cours de la prise en charge.
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